先天性肌性斜颈的诊断和治疗阅读重点1、先天性肌性斜颈是由于一侧胸锁乳突肌挛缩引起头颈歪斜的先天性颈部畸形。2、先天性肌性斜颈的病因不明确。3、患儿头部向患侧倾斜,面部向健侧旋转,下颌指向健侧。症状随着患儿的生长发育日益加重。4、对于半岁至1岁以内的患儿,可采取非手术治疗。非手术治疗方法包括局部热敷、按摩、卧床固定和手法牵引。一旦诊断,应尽早治疗。5、1岁左右患儿如果颈部活动可,肌肉挛缩或增厚不明显,面部变形不严重,可头-颈-胸石膏矫正以维持患儿体位6周。6、半周岁至一周岁以上保守治疗无效者,应采用手术治疗。术后需以头-颈-胸石膏矫正以维持患儿体位6周。7、关键时间点:1岁,2岁。1岁之前可采取保守处理,1岁左右应由专科医师评估,决定下一步治疗方案,2岁之前需完成治疗。斜颈产生的原因很多,其中最常见的是先天性肌性斜颈。先天性肌性斜颈是由于一侧胸锁乳突肌挛缩引起的头颈歪斜的先天性颈部畸形,相当常见。病因先天性肌性斜颈的病因目前仍未明确。1、大多数学者认为子宫内压力异常或胚儿胎位不正是产生先天性肌性斜颈的主要原因。胎儿在宫内位置不正或受到不正常的子宫壁压力可使一侧颈部受压,胸锁乳突肌内局部血运循碍,致使该肌发生缺血性纤维变性引起斜颈,也有学者认为是胸锁乳突肌营养血管栓塞,导致肌纤维变性而形成斜颈。2、产伤。难产及使用产钳是引起肌性斜颈的原因之一。因为此症多发生于臀位生产者,但对胸锁乳突肌局部肿块进行检查并未发现有陈旧性出血痕迹,因此此观点未得到最后证实。3、遗传因素。有1/5的患儿有明确的家族史,故认为其的发生同遗传有关,且此类患儿常合并先天性髋臼发育不良等其他部位畸形。临床表现1.斜颈畸形婴儿出生后可发现患儿头部向患侧倾斜,面部向健侧旋转,下颌指向健侧肩部。2~3周后斜颈畸形更加明显。将头转向健侧明显受限,症状较轻者应仔细观察才能发现。此症状随着患儿的生长发育日益加重。2.颈部肿块一般在出生后或出生后2周内可触及颈部肿块,位于胸锁乳突肌中下段,以发生于右侧者多见。此肿块呈梭形,无压痛,一般在1~2个月后达到最大,之后逐渐缩小至完全消失,此类患儿中有部分可发生肿块不消失并产生肌肉纤维化和挛缩引起斜颈畸形。3.颜面部畸形先天性肌性斜颈早期未得到有效治疗,2岁后即会出现颜面部畸形并且不可逆。主要表现为面部不对称,双侧眼外角至口角的距离不对称,患侧距离缩短,健侧增长。患侧眼睛位置平面降低,因双眼不在同一水平线上,易产生视疲劳而出现视力减退。健侧颜面部圆而饱满,患侧则窄而平。颈椎可发生代偿性侧凸畸形。此外,患儿整个面部,包括鼻、耳等也可出现不对称性改变。4.除上述主要表现外,本症尚可合并先天性髋臼脱位及颈椎其他畸形。检查1.超声检查尤其对于小儿的先天性肌性斜颈,超声检查能够准确地与颈部其他疾病鉴别,如颈部囊性淋巴管瘤、颈部淋巴结肿大等。尤其就诊时肿块已消失者,超声检查更为重要。2.X线检查有利于鉴别不同原因造成的斜颈,如枕颈部畸形所致的骨性斜颈和自发性寰椎旋转性半脱位引起的斜颈一般不会产生胸锁乳突肌的挛缩和肿块,后者多有轻微外伤或上呼吸道感染病史。诊断根据临床表现及相关检查做出诊断。以上检查方法都难以确诊的病例,可进行CT检查,能够提供较为清晰的图像,有利于诊断,排除器质性病变。鉴别诊断应注意较以下几种原因引起的斜颈鉴别清楚:1.先天性骨性斜颈本症多系先天性枕颈部畸形所致,包括短颈畸形、颅底凹陷、半椎体畸形、寰枕融合及齿状突发育畸形。上述疾病可造成斜颈及面部不对称,但一般不会产生胸锁乳突肌的典型条索状挛缩带及肿块,X线检查可明确上述诊断。2.小儿颈部淋巴结炎婴儿期患有颈部淋巴结炎,可迅速发生斜颈并可出现颈部肿块,但此肿块往往压痛明显并不位于胸乳头肌之内。3.自发性寰枢椎旋转性半脱位寰枢椎旋转性半脱位同样可以引起斜颈,但此病多有轻微外伤或上呼吸道感染病史,主要表现为颈部旋转运动受限及颈部疼痛症状明显,胸锁乳突肌内无紧张条索带,X线检查可鉴别。4.颈椎结核颈椎结核可使胸锁乳突肌痉挛而产生斜颈,但此类患者颈部疼痛明显,颈部活动明显受限,下颌偏向患侧,X线检查可明确诊断。此外,还需与习惯性斜颈、损伤性斜颈、癔症性斜颈、小儿麻痹后遗症等所引起的斜颈相鉴别。并发症先天性肌性斜颈若早期未得到有效治疗,2岁后可出现颜面部畸形。主要表现为面部不对称,双侧眼外角至口角的距离不对称,患侧距离缩短,健侧增长。患侧眼睛位置平面降低,因双眼不在同一水平线上,易产生视力疲劳而出现视力减退。健侧颜面部圆而饱满,患侧则窄而平。颈椎可发生代偿性侧凸畸形。此外,患儿整个面部,包括鼻、耳等也可出现不对称性改变。治疗1.非手术治疗对于半岁至一周岁以内的患儿,可采取非手术治疗均。一旦诊断,应尽早治疗。非手术治疗方法包括局部热敷、按摩、卧床固定和手法牵引。1岁左右患儿如果颈部活动可,肌肉挛缩或增厚不明显,面部变形不严重,可头-颈-胸石膏矫正以维持患儿体位6周。2.手术治疗(1)手术适应证及禁忌证①适用于半周岁至一周岁以上保守治疗无效者;②12岁以下斜颈畸形明显者;③12岁以上如面部畸形不严重也可考虑手术治疗;④对于成年人,因畸形已存在多年,术后不仅面部畸形将更加明显,且视力也因不适应术后的新体位而发生改变,故多不宜施行手术。(2)手术方法①胸锁乳突肌切断术为较常用的手术方法之一。在锁骨上做横切口,显露胸锁乳突肌胸骨头和锁骨头,附着点上方分别予以切断,并松解周围筋膜组织,术中应注意避免损伤颈动、静脉和神经。②胸锁乳突肌部分切除术适用于颈部肿块明显者,可对胸锁乳突肌之肿块段予以切除。③胸锁乳突肌全切除术适用于青少年患者,若整个胸锁乳突肌瘢痕化,可将之整段切除。④胸锁乳突肌延长术即将胸锁乳突肌锁骨头切断、胸骨头行“Z”形延长。此手术优点:矫正头颈歪斜,恢复颈部正常活动功能;不破坏正常颈三角体表形态,避免了其他手术方法使颈部遗留凹陷畸形或不正常的平坦畸形,使颈部美观对称。⑤胸锁乳突肌上、下端联合松解加成形术有学者认为年龄较大患儿或其他手术失败者可采用此手术。方法为将胸锁乳突肌乳突侧及锁骨头侧完全切断,胸骨头侧行“Z”形延长。(3)术后处理术后需以头-颈-胸石膏矫正以维持患儿体位6周。预防早期发现,早期诊断,早期治疗。
鸡胸为胸骨向前隆起导致的病理改变,约占胸部畸型的6~22%,男女比例约为3-6:1。中、重度畸形者会对患者生理及心理发育造成不良影响,应在适当年龄予手术治疗。 一般认为鸡胸发病多与钙磷代谢有关,患者常表现为青春期早期前胸壁进行性突出,但在临床上也发现有家族中并存漏斗胸和鸡胸者,所以有极少数鸡胸也被认为是先天性的,而在出生时即发现鸡胸者有统计仅占10%,还有少数是继发于先天性心脏畸形和胸部手术(如经前胸壁劈开胸骨进行的手术)后者。鸡胸畸形大多数是基本对称的,但也有少数为不对称型。有学者认为鸡胸过早手术由于骨质较软,有复发可能,而且部分轻度的鸡胸在发育过程中尚偶有自行纠正的能力,建议手术在青春期后进行。我院目前掌握的手术年龄一般在10岁以上,但对外观畸形较重,对心肺功能有影响者,手术年龄可根据具体情况适度提前。传统的鸡胸手术方法,手术矫形基本上是以所谓“胸骨沉降术”为基础,同时根据各型的特点,采用不同方式。但均需在胸正中横行或纵行切口,游离两侧胸壁软组织及胸大肌;骨膜下剥离切除双侧多对畸形肋软骨,根据其不同的解剖形状行胸骨中段切断或于近端做不全截骨,充分松解,使胸骨恢复平直;沉降胸肋骨,恢复正常胸廓,沉降后切除过长肋软骨,缝合骨膜。若胸骨欠稳定,可在胸骨体内横或纵放置克氏针固定于胸壁。双侧胸大肌在肋骨前拉拢缝合,防止胸骨的回弹。与传统的鸡胸矫正手术相比微创手术矫治鸡胸无需做前胸壁的大切口,位于胸壁两侧的切口小而隐蔽,也不需切断及广泛游离胸壁的肌肉,无需切断或切除任何肋软骨或胸骨,从而避免了传统手术对骨性胸壁结构的破坏,能长期保持胸部伸展性、柔韧性和弹性,尤其是前胸壁无手术瘢痕,其为最重要优点之一。由于这种手术所用时间短、出血少、恢复快,手术创伤明显降低,因此能够更安全地进行操作。由于避免了传统手术对骨性胸壁结构的破坏,传统鸡胸矫形手术的并发症气胸,肺不张,术后反常呼吸等在微创手术中发生率也可降低。微创手术治疗术中术后并发症少,具有微创和美观的优势。但具体手术适应症应根据患者的年龄和鸡胸类型的不同而个性化选择。胸壁顺应性良好,对称型、基本对称、轻度不对称或局部前突而无明显凹陷的鸡胸患者均适宜选择微创手术。但大年龄骨质较硬,胸壁弹性差的患者;除前突的胸壁外局部尚同时伴有明显凹陷,胸骨重度旋转的患者;胸廓高度狭窄,挤压心肺,使心肺功能受到严重影响,伴有其他合并症可能不适宜微创手术的患者笔者认为不适宜微创手术。
乳糜胸是由于各种原因导致经胸导管回流的淋巴乳糜液外漏,并积存于胸膜腔内,是一种儿童胸腔积液中较少见,但新生儿胸腔积液中较常见的疾病。它可以导致严重的呼吸系统疾病、营养不良以及免疫功能缺陷。2010年6月至2015年2月本院收治26例乳糜胸患儿,现将我们的治疗体会介绍如下。26例中,男性14例,女性12例,年龄1个月13天至17岁9个月(平均7岁8个月),其中感染性或原因不明者19例,外伤5例,胸部手术后2例。所有病例均经胸片、胸腔穿刺证实诊断,脓胸诊断依据:胸水中甘油三酯浓度>110 mg/dl,且胸水中胆固醇/甘油三酯比值<1.0二、治疗方法本组26例均常规安置胸腔闭式引流,再根据病情辅以外科手术等综合治疗方法。26例均经非手术治疗,包括严格禁食、禁饮、非肠道(静脉)营养、胸腔闭式引流、禁食的同时使用生长抑素及其类似物、胸腔内注射胸膜粘连剂等。禁食禁饮时间一般2~3周左右,平均22 d,其中最长46 d(16岁女性)。禁食禁饮期间一般采用深静脉营养。若经非手术治疗后,引流量逐渐下降或<20 mL/d,则继续予保守治疗。如早期综合治疗效果不明显,则考虑行胸腔镜手术治疗,本组7例予胸腔镜手术治疗。手术指征包括以下两个标准:经保守治疗2周以上效果不明显者,引流量持续超过100mL/d;如果是感染(或肿瘤)等因素导致的乳糜胸患者,若保守治疗无效,则手术治疗的选择更积极。因为此类患儿术前全身营养状况较差,且胸导管损伤常在其主干,侧支循环被破坏,自行愈合的机会不多。结 果26例均痊愈出院,住院时间22 ~ 57 d。非手术治疗痊愈19例,男性11例,女性8例;年龄1个月13天至13岁2个月,平均6岁9个月。胸腔镜手术治疗患者7例,其中男性3例,女性4例;年龄7岁10个月至17岁9个月,平均13岁7个月,术前均严格禁食禁饮2周以上(2 ~ 8周)无缓解,1例保守治疗2周,好转4周后复发者。3例为肺部感染后乳糜胸,2例为胸部外伤后乳糜胸,1例胸部手术后乳糜胸,1例病因不明确。6例均行右侧入路胸腔镜下胸导管结扎加局部胸膜固定手术,1例行左侧入路。均顺利完成手术,无术中大出血及胸腔脏器损伤等严重并发症。手术时间42 ~ 95 min,平均70 min;出血量4 ~ 30 mL,平均15 mL,术后未发生伤口及胸腔内感染,术后1周复查胸片,肺部复张无积液,拔除胸腔引流管,术后8 ~ 10 d出院,平均9 d。 获随访21例,随访时间12 ~ 61个月,平均25个月,其中非手术治疗14例,手术辅助治疗7例。本组患者随访均无复发。讨 论 目前并不建议将手术作为乳糜胸的首选治疗方法。乳糜胸非手术治疗主要包括严格禁食、禁饮、静脉高营养、胸腔闭式引流管安装或穿刺,保证肺完全膨胀、生长抑素及类似物,抑制乳糜的产生、胸腔内可注射胸膜粘连剂,以促进胸膜粘连,封闭胸导管瘘口(高渗糖水或四环素20 mg/kg)。因短链、中链甘油三酯可绕过胸导管直接进入门静脉,减少乳糜的产生,故有研究者提倡使用富含中链甘油三酯的配方奶喂养。有研究表明,任何肠内喂养,甚至纯净流质都会引起胸导管内液体量明显增加。因此,对大量乳糜液丢失的患者应绝对禁食。生长抑素的长效同类药奥曲肽,能使腹腔脏器的淋巴液产生减少,在患者禁食情况下,通过对消化、吸收过程的抑制,最终使乳糜液吸收减少,从而使流经胸导管的乳糜液明显减少。目前国际上尚无统一的奥曲肽用药指南,但多采取静脉持续滴注,从小剂量0.5 ~ 1 μg·kg-1·h-1开始,以每天1 ~ 2 μg·kg-1·h-1的速度加量,最佳有效剂量为4 μg·kg-1·h-1,最大剂量不超过10 μg·kg-1·h-1,疗程2 ~ 5 周,可根据乳糜液吸收情况适当调整疗程。如早期综合治疗效果不明显,则考虑胸腔镜手术治疗,本组7例行胸腔镜下手术治疗。对乳糜胸患儿,理想的手术方法是开胸或通过胸腔镜查找胸导管裂口,行修补缝合或予以结扎,手术路径单侧者经患侧入路,双侧者经左侧入路。术前可行淋巴管造影,临术前胃管注入亲脂染料等,以帮助在术前或术中确定胸导管破口或阻塞部位。可经右胸结扎胸导管:吸净胸内积液,将肺推向前方,暴露后纵隔,在奇静脉与主动脉之间寻找白色半透明4 ~ 5 mm粗的胸导管,在破损两端用粗线双重结扎。也可以经左胸结扎胸导管,在主动脉上方切开纵隔胸膜,在锁骨下动脉后方找出胸导管,双重结扎。 但临床实践中,由于胸导管细小、局部炎性水肿、解剖结构不清楚、也可以因肿瘤包埋、纤维粘连难以分离等原因,手术中常难以找到破口,术中可采用对胸导管走行路径周围的胸膜用电刀烧灼加局部粘连剂处理,诱导局部形成无菌性炎症而粘连的方法,此时也可在膈上主动脉裂孔处结扎胸导管,一般手术后第2天引流液即明显减少,直至完全停止。当然,对于顽固性乳糜胸患者还可行胸腹腔转流术。 Lampson于1948年首先介绍了胸导管结扎术,胸腔镜手术与传统开胸手术相比,可以减少胸导管损伤及并发症,减轻术后疼痛,缩短恢复时间,并具有良好的社会经济效益。由于胸腔镜手术治疗乳糜胸具有微创和美观的优势,随着科技的进步以及人民生活水平的提高,其使用得以逐步推广,已成为治疗乳糜胸的首选手术方式。 目前,有关乳糜胸的手术时机并没有达成共识,有研究者建议若胸水持续时间>2周,或引流量持续大于100 mL/日可采取手术治疗。有学者建议予保守治疗(3 ~ 4周),效果不理想,或每日胸水>100 mL/kg,则行手术治疗。也有研究者认为乳状胸水>1 L/日,连续5 d,或乳状胸水持续时间超过2周,应予手术干预。对于持续胸水引流量较大的患儿,保守治疗的花费高,且效果不理想,早期胸腔镜手术的干预应更加积极。手术的成功可以缩短住院时间、减少营养不良及免疫缺陷的风险。若在术中不能确定漏出部位或多个漏出点源于纵膈时,则可在主动脉裂孔水平结扎所有的主动脉周围组织。 综上所述,乳糜胸一般首选治疗方法为非手术治疗,且禁食、禁饮及对症支持治疗的时间要足够长,大多数患儿能获得较好的效果。在严格禁食、禁饮的基础上若非手术治疗观察2周以上仍无缓解者,则可以考虑选择胸腔镜手术治疗。手术中不能清楚结扎处理胸导管者,可以采用局部胸膜固定术,效果良好。
先天性胸壁畸形通常分为五类:漏斗胸(Pectus excavatum or funnel chest)、鸡胸(Pectus carinatum or Pigeon breast)、Poland综合征、胸骨缺陷(sternal defects)和其他异常或见于广泛性骨病的胸部畸形。大多数胸壁畸形不威胁生命,但会造成一些功能异常。漏斗胸漏斗胸是最常见的胸壁畸形,发病率为1~4‰,占所有胸壁畸形的90%以上。男性较女性多发,男女比例为4:1。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现,90%的患者可于出生后一年内被发现该畸形的存在,畸形一般随着患者的生长发育越来越严重。主要表现为胸骨向内侧凹陷,使前胸部呈漏斗状,肩膀前伸,略带驼背及一个突出的上腹。漏斗胸的原因不明,有学者认为与遗传有关。病因具体的病因尚不完全清楚。有人认为是肋骨生长不协调,过长的肋骨挤压使胸骨向后凹陷所致,但也有人认为系附着于胸骨下端的膈肌中心腱过短,使胸骨和剑突受到向后的牵拉而凹陷所致。发病与“缺钙”无关,约10-20%病儿有明确家族史。少数在胸部手术(如治疗先天性心脏病的手术)后继发漏斗胸者。症状及体征前胸壁的凹陷畸形(漏斗状),第四至第八肋软骨从肋-软骨连结的内侧或外侧向脊柱方向凹陷而构成漏斗的两侧壁,下陷的胸骨体(特别是剑突根部)构成漏斗的最低点,致使前胸壁状似漏斗,漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。特殊的“胸廓姿式”,主要特征是斜耸的肩和过度弯曲的脊柱,好像患儿有驼背一样。两肩前倾、后背弓状、前胸下陷和腹部膨隆,低位肋骨边缘的突起和呼吸动力学的异常,深吸气时胸骨反常凹陷。大多数患者有运动耐量降低的表现,剧烈活动后可有气紧、心悸等症状,患者体质较弱,常发上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低,活动能力受到限制,用力呼气量和最大通气量明显减少。患儿常体形瘦弱,不好动,幼儿常反复呼吸道感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷,但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。心脏X线检查和心电图:常有心脏向左移位和顺时方向旋转,右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。X线侧位胸片可见下段胸骨向后凹陷,与脊柱间的距离缩短,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。CT图象凹陷更为确切清晰,能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。心电图可以表现为V1的P波倒置或双向。也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法,目前常用胸廓指数(Haller index,胸廓最凹陷平面处的左右横径和前后径之比值)表示漏斗胸的严重程度,胸廓指数3.20以下为轻度漏斗胸。治疗漏斗胸一般会进行性加重,对心肺影响会逐渐明显,所以除轻度漏斗胸外,都应进行治疗。手术是治疗漏斗胸惟一有效的方法,手术年龄一般选择3岁以上,最佳手术年龄为3~6岁。手术指征:包括以下2个或2个以上标准 :(1)CT检查胸廓指数大于3.20;胸廓指数(Haller index,胸廓最凹陷平面处的左右横径和前后径之比值)(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变,小气道通气受损和通气储备功能的降低;(3)心电图、超声心动检查发现心功能损害;(4)漏斗畸形发展并且合并明显症状;(5)漏斗胸外观的畸形使病儿产生心理以及精神问题。漏斗胸手术方式较多,包括微创漏斗胸矫正术(Nuss术),胸骨翻转术、胸骨上举术(Ravitch术)及其改良术式等,目前微创漏斗胸矫正术(Nuss术)应用最为广泛。漏斗胸的外科矫正的主要原则是抬举凹陷的胸骨和肋软骨为目的。最初的方法是胸骨翻转到改良保留血管、肌肉蒂的胸骨翻转。之后出现的Ravitch手术简化了手术操作,但手术仍需要切断或切除畸形的肋软骨和胸骨后,再重新缝合。由于手术操作复杂、手术时间长、对患者打击重、术后并发症和复发率高,患者术后外观不满意等原因,已经逐步被微创漏斗胸矫正术(Nuss术)取代。 漏斗胸一般预后较好,手术并发症较低,目前的微创漏斗胸矫形手术外观矫形满意,复发率较低。鸡胸鸡胸是一种常见的胸廓畸形,为胸骨向前隆起导致的病理改变,约占胸部畸型的6~22%,男女比例约为3-6:1。病因鸡胸发病多与钙磷代谢有关。临床上发现也有家族中并存漏斗胸和鸡胸者,因此有极少数也被认为是先天性的,而在出生时即发现鸡胸者有统计仅占10% 。少数是继发于继发于先天性心脏畸形或胸部手术后者。症状及体征多数鸡胸不像漏斗胸那样在出生后即能发现,往往在五、六岁以后才逐渐被注意到。鸡胸为胸骨向前隆起,轻度的鸡胸对胸廓内脏器影响较小,很少发生压迫心肺的症状,但中重度鸡胸会造成胸腔容积缩小,压迫心脏和肺,出现心肺功能不全的临床表现。中、重度畸形会对患者生理及心理发育造成不良影响。临床上根据胸骨不同的形态,可将鸡胸分为三种类型:1、船形胸 主要为胸骨伸长、向前凸起、双侧下份肋软骨下陷,状若船的龙骨,严重者使胸腔容量减小。侧位X线片上见肋骨与胸骨分离,胸骨后间隙延长。 2、球形鸽胸 球形鸽胸的特征为胸骨柄、胸骨体连接处与相邻肋软骨的隆起,若有胸骨角的减小,则会造成胸骨体下陷,使第2至第5肋软骨在胸骨旁隆起。球形鸽胸常伴有胸骨骨化线,特别是胸骨柄、胸骨体连接处的早期骨化,在患儿3岁、甚至3岁以前即可看到。而在一般情况下,99%的人不管年龄如何,其胸骨柄、胸骨体连接处是开放的。胸骨柄与体连接处的骨化和胸骨角的隆起,称为“胸骨成角性骨连接”。 3、单侧鸡胸单侧鸡胸也称非对称性鸡胸,以胸壁的一侧突出为特点,有时可伴有对侧的下陷。肋软骨畸形在此型中起重要作用,胸骨位置异常不明显。治疗中重度鸡胸应在适当年龄予手术治疗。鸡胸过早手术由于骨质较软,有复发可能,而且部分轻度的鸡胸在发育过程中尚偶有自行纠正的能力,建议手术在青春期后进行。手术年龄一般在10岁以上。但对外观畸形较重,对心肺功能有影响者,手术年龄可根据具体情况适度提前。对轻度后天性鸡胸可门诊观察,若症状无改善且对心肺功能有影响时,或产生心理影响,患者及其家属强烈要求者,也宜考虑手术纠正。手术纠正鸡胸畸形时,要注意原来突出的胸骨手术后会不会压迫心脏,因此术前要仔细研究胸片及CT片,如果胸骨与心脏之间没有肺组织,术后就可能发生胸骨压迫心脏,手术时要适当抬高胸骨位置。鸡胸术方法有传统鸡胸矫形手术和微创鸡胸矫形手术。传统鸡胸矫形手术为胸正中横行或纵行切口,游离两侧胸壁软组织及胸大肌;骨膜下剥离切除双侧多对畸形肋软骨,根据其不同的解剖形状行胸骨中段切断或于近端做不全截骨,充分松解,使胸骨恢复平直;沉降胸肋骨,恢复正常胸廓,沉降后切除过长肋软骨,缝合骨膜。若胸骨欠稳定,可在胸骨体内横或纵放置克氏针固定于胸壁。双侧胸大肌在肋骨前拉拢缝合,防止胸骨的回弹。微创鸡胸矫形手术采用骨性胸廓外置钢板压迫前凸胸壁从而达到矫形的目的,是今年来新开展的手术方式。鸡胸手术适应症应根据患者的年龄和鸡胸类型的不同而个性化选择;胸壁顺应性良好,对称型、基本对称、轻度不对称或局部前突而无明显凹陷的鸡胸患者均适宜选择微创手术;大年龄骨质较硬,胸壁弹性差的患者;除前突的胸壁外局部尚同时伴有明显凹陷,胸骨重度旋转的患者;胸廓高度狭窄,挤压心肺,使心肺功能受到严重影响,伴有其他合并症可能不适宜微创手术的患者。鸡胸手术预后较好,手术并发症较低,手术矫形效果比较满意,但术后有一定的复发率。其他少见的胸壁畸形一、Poland综合征Poland综合征呈散发发病,发病率仅约为1/30000 -32000,是一组有关骨骼肌肉系统的先天性畸形。其临床表现存在显著的多样性。所有的Poland综合征患儿有胸大肌、胸骨、软骨的发育不全或发育不良,至少合并一种其他畸形,如胸小肌缺如,肋骨缺失,局部胸壁下陷,无乳头或乳房及并指(趾)或短指(趾)、无腋毛及皮下脂肪有限等。Ct扫描有助于评估胸壁的构型以及是否需要重建,同时也有助于评估患者肌肉受累的程度。肋骨胸骨缺如或者发育不全导致胸壁缺损严重或者胸壁严重凹陷的患者,需外科手术移植肋软骨或肌肉进行矫正,大多数女孩需要乳房重建,但最后推迟到青春期晚期进行手术。二.胸骨缺陷胸骨缺陷更为少见,分为:胸部心脏异位、颈部心脏异位、胸腹心脏异位和胸骨分叉或胸骨分裂。胸骨缺陷需手术修补缺损的胸骨以保护心脏等胸内器官,以防损伤三.其他异常或见于广泛性骨病的胸部畸形1. 窒息性胸廓萎缩(胸骨发育不良综合症)(thoracic insufficiency syndrome,TIS) ——Jeune综合征窒息性胸廓萎缩是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以小胸廓、骨盆畸形、肢体短缩、多指趾为特征。临床表现为肋骨短,胸廓狭小,呼吸运动困难,20%可伴多指(趾) 畸形。这类患者在新生儿期及婴儿期多因呼吸系统感染来诊,婴幼儿可因胸廓发育不良致呼吸困难、反复呼吸道感染,导致重症肺炎而死亡,若能度过婴幼儿期, 儿童期患儿因胸廓增长呼吸系统感染发病率降低,但可因肾纤维化导致慢性肾功能衰竭而死亡。2. 脊椎胸廓结构不良——Jarcho-Levin综合征常染色体隐性遗传性疾病,多发生在波多黎各人。交替出现的多发半椎体,可能影响大部分或全部的胸椎和腰椎,椎体的骨化中心很少跨过中线。多发的肋骨后部融合和胸椎明显的短缩使胸部在放射影像学上呈蟹形表现。约1/3合并其他畸形,包括先天性心脏病和肾畸形。大多数患者15个月前死亡,通常在婴儿早期因呼吸衰竭和肺炎而死亡。3. 大脑-肋骨-下颌综合征(Cerebro-costo-mandibular syndrome )出生前后生长发育迟缓,智力低下,50%。腭畸形(软腭缺如,硬腭短,有中央孔,悬雍垂缺如)。舌下垂,导致新生儿呼吸窘迫而就诊。严重小下颌,硬肋与软肋之间(特别是第4~10肋骨)有裂隙。胸廓小,呈钟形。皮肤松弛,脊椎畸形,肘发育不良。偶有小头畸形。本病预后差,多因呼吸窘迫等于早年夭亡,40%在1年内死亡。
小儿漏斗胸是怎么回事?小儿漏斗胸一般指的是先天性漏斗胸,是胸骨及肋骨凹陷后形成的骨性胸廓畸形,外观形似漏斗,故称作漏斗胸。大多在婴儿出生就可以发现,随年龄增加畸形越来越明显,是小儿胸壁畸形中最常见的一种。漏斗胸对儿童的影响主要有三方面,分别是心肺功能、外观引起的心理状态、外观。胸廓凹陷程度越重,对儿童心肺功能影响越大。一般需要手术治疗,手术年龄一般在3岁以上。目前最受推崇的手术方式是Nuss手术,特点是创伤小、出血少、效果好、恢复快。 刚出生就有漏斗胸吗?大部分患儿在出生时就可以发现存在轻度的漏斗胸畸形,随年龄增加逐渐加重。也有一小部分是刚出生时不明显,随年龄增加,胸廓凹陷畸形才越来越明显。 什么是漏斗胸?小儿漏斗胸一般指的是先天性漏斗胸,是胸骨及肋骨凹陷后形成的骨性胸廓畸形,外观形似漏斗,故称作漏斗胸。大多在婴儿出生就可以发现,随年龄增加畸形越来越明显,是小儿胸壁畸形中最常见的一种。漏斗胸对儿童的影响主要有三方面,分别是心肺功能、外观引起的心理状态、外观。胸廓凹陷程度越重,对儿童心肺功能影响越大。一般需要手术治疗,手术年龄一般在3岁以上。目前最受推崇的手术方式是Nuss手术,特点是创伤小、出血少、效果好、恢复快。 漏斗胸手术要多少钱?如果采取目前最流行的Nuss手术,放置一块钢板的住院费用在3万左右。放置2块钢板的住院费用在5万左右。 漏斗胸能活多长时间?这取决于患儿漏斗胸的严重程度,如果极度严重的类型(比如前胸贴后背)不进行手术干预,心肺功能损害会进行性加重,最终大大缩短寿命。当然轻度的漏斗胸即便不手术,也不会影响寿命。一般而言,对于中重度的漏斗胸患儿而言,如果及时给予手术干预,预期寿命跟正常人不会有明显差别。本文系徐冰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
漏斗胸是最常见的胸壁畸形,占所有胸壁畸形的90%以上,发病率一般为1~4‰,男性较女性多发,约为4:1 。Nuss手术矫治漏斗胸已广泛开展,但Nuss手术目前依然存在大量的问题和争论。特殊类型的漏斗胸始终是漏斗胸治疗中的难点。Nuss手术治疗特殊类型漏斗胸安全可行,手术中应根据患者漏斗胸的类型和特点采用个性化治疗方案。特殊类型的漏斗胸分类1不对称漏斗胸2极重度3二次手术4继发漏斗胸5鸽胸6合并其他疾病7其他不对称漏斗胸手术前后极重度漏斗胸手术前后二次手术漏斗胸手术前后继发漏斗胸手术前后鸽胸手术前后合并右胸壁巨大神经纤维瘤手术前后
漏斗胸Nuss术后切口反应22例分析 徐冰 刘文英*(四川省医学科学院&四川省人民医院小儿外科,成都 610072)随着nuss手术治疗漏斗胸的广泛开展,漏斗胸手术后的并发症及其处理成为大家关注的一个焦点。2010年6月到2014年8月期间我院处理了22例漏斗胸术后出现切口反应的患者,取得了良好的效果。现将我们的经验介绍如下。资料和方法2010年6月到2014年8月期间我院共处理22例漏斗胸术后出现切口反应患者,这些患者漏斗胸手术时间为2009年1月至2013年10月之间,此间共行漏斗胸手术421例,切口反应发生率为5.23﹪(22/421)。本组患者男20例,女2例,年龄3岁7个月~22岁5个月,平均8岁6个月;本组患者切口反应发生时间为术后3~24个月,平均9个月,其中2例发生在术后36个月,18例发生在术后6~12月,2例发生在术后12个月以上;22例患者中有16例有明确的外伤或者剧烈活动史,3例切口反应之前出现伤口周围皮疹,22例均出现切口皮下积液,14例出现切口破溃,12例出现切口破溃后肉芽肿,出现切口破溃者均出现不同程度的切口继发感染。2例患者出现双侧切口反应,其余均为单侧,18例患者切口反应侧安置有固定片。22例患者中5例使用盐水纱条换药至愈合,换药时间为隔天一次,持续时间10~42天,平均25天;17例行切口清创手术,手术彻底清除炎性肉芽肿,如果切口反应侧有固定片,则清创中移除固定片,双氧水生理盐水反复冲洗后缝合,缝合后切口予加压包扎,并予抗生素抗感染。结果5例经切口换药愈合,17例行切口清创手术后愈合,其中3例患者经两次切口清创两次手术间隔时间分别为3个月,5个月和7个月,1例患者经三次切口清创,三次手术间隔时间为4个月和6个月。所有患者均未提前拔除内固定钢板,本组中17例患者钢板安置满三年已拔除钢板。所有患者均得到术后满意随访,随访时间8~54个月,平均21个月,切口愈合满意。讨论随着Nuss手术的广泛开展,有关于Nuss手术的并发症的研究和讨论越来越多,国外文献报道Nuss手术并发症可高达21%~67%[1-3],国内报道一般低于15% [4-7],这种差别可能在于并发症纳入标准的不同。Nuss手术并发症包括气胸、钢板移位、胸腔积液、心包积液、心脏损伤、胸廓内动脉假性血管瘤和术后获得性脊柱侧弯等[2, 4, 8-11]。关于这些手术并发症的讨论和处理的相关文献也比较多,而关于Nuss手术后切口问题的文章相对较少,从本中心的资料和国外相关的文献报道[4, 12-15],漏斗胸手术后切口反应非常常见,值得探讨。切口反应不同于术后切口感染[12],随着外科手术技术的提高和术后抗生素的使用,目前真正的手术后切口感染比率非常的低。本组22例患者术后切口均愈合良好,出现切口反应的时间最早在术后3个月,最晚发生在术后24个月,均与手术伤口感染无关。14例患者伤口破溃后出现继发性感染和肉芽肿,属于伤口开放后继发感染,与手术本身无关。关于Nuss术后切口反应的原因,从本组资料来看外伤或者剧烈活动史是主要原因,本组22例患者中有16例有明确的外伤或者剧烈活动史,占72.7﹪,我们认为因为外伤或者剧烈活动导致钢板周围已形成的纤维瘢痕包裹层破裂,导致钢板周围积液外渗,从而产生无菌性的炎症反应,导致切口皮下积液破溃。Nuss术后发生过敏反应在欧美国家文献报道常见[12, 14, 15],国内报道很少。金属过敏被认为是主要原因,为典型的迟发型Ⅳ型变态反应,淋巴细胞是反应关键,一般经抗过敏对症处理可以缓解,但极严重者有时必须拔出固定钢板才能康复[12],本组有3例在出现切口反应之前出现伤口周围皮疹,1例患者手术清创后已严格控制活动,但仍出现切口反应,占18.2﹪,可以认为是过敏反应,因为轻微过敏反应的患者并不需要伤口处理,而且本组病例中过敏反应和外伤原因也可能存在重合,所以过敏反应的实际发生率应该更高。线结反应也可能是一个原因,部分患者在固定固定片时采用的是普通丝线,本组3例患者在出现切口反应前并无外伤或者剧烈活动史,也没有过敏反应的表现,而在清创手术中,可看见完整的未被吸收的丝线处于炎症肉芽反应的中心位置,所以我们考虑切口反应的原因可能为线结反应,当然也不能排除过敏因素。本组患者的切口反应大部分首先有外伤碰撞史或者过敏皮疹,继之出现切口积液、破溃渗液等伤口反应,同时伴有伤口疼痛,在换药处理切口过程中出现继发性感染和肉芽肿。本组仅5例患者通过保守伤口换药处理愈合,1例伤口破溃患者使用盐水纱条换药至愈合,4例切口下积液患者,采用小切口引流盐水纱条换药至愈合,5例患者换药时间持续时间较长,本组换药时间为10~42天,平均25天,患者难以耐受,长时间的切口护理也比较困难。17例患者通过手术切口清创后愈合,术中可见切口深面钢板及固定片周围广泛的炎性肉芽肿改变,组织层次消失,手术需彻底清除炎性肉芽肿,如果切口反应侧有固定片,则清创中移除固定片。本组4例患者行多次清创缝合,其中3例在第一次清创缝合时并未移出固定片,所以我们认为移出固定片可以有效减少金属钢板与周围组织的接触面积,从而有利于切口的愈合。本组中切口手术清创患者住院时间3-5天,平均4天,本组所有手术清创患者术中清除组织均送病理检查,所有病检均为炎性肉芽肿伴纤维增生。本组经验,我们认为切口反应应早期及时行切口彻底清创手术,手术彻底清创一期缝合效果良好,而伤口换药耗时长,愈合率低,并不适合。目前专门讨论关于Nuss术后切口反应的文章较少,从本组数据来看Nuss术后切口反应并不少见,其预防方式是避免外伤和剧烈活动,同时积极处理金属过敏反应,避免出现切口积液破溃反应。金属过敏在国内并不受重视,现在的报道中其发生率极低,实际的发生率应该高于目前的文献报道[4],如本身有过敏史的病人可以考虑术前行金属过敏检测,从而选择合适材质的内固定钢板。术后出现过敏反应的情况下,应及时使用药物抗过敏。手术中应尽量选择可吸收线,避免术后的线结反应。
儿童腹腔镜脾切除术35例分析徐冰⒈# 彭兵2.# 曹李明⒈ 刘文英⒈*1四川省医学科学院&四川省人民医院小儿外科,成都 6100722四川大学华西医院普外科,成都 610041#共同第一作者 * 通讯作者(correspondence author), E-mail: wenyingl@126.com【摘要】 目的 探讨腹腔镜下儿童脾切除术的手术方法及治疗经验。 方法 2007年4月至2011年8月对35例儿童行腹腔镜下脾切除术。本组35例中男18例,女17例。年龄4岁10个月~16岁3个月,平均8岁7个月。结果 本组中2例因脾蒂血管出血中转开腹,2例因脾脏巨大无法装入取物袋而于主操作孔处增加约5cm长辅助切口取出脾脏,其余患者均顺利完成手术。手术时间70~180min,平均125 min;术中失血15~200mL,平均25mL。35例患者均恢复顺利,术后住院6~10天,平均7天。29例患者获得术后3~25月的随访,无特殊异常。结论 腹腔镜下脾切除术安全可行,并且手术创伤小,患儿恢复时间短。【关键词】 腹腔镜 儿童 脾切除术Laparoscopic splenectomy in children. XU Bing⒈#,PENG Bing2.#,CAO liming⒈, LIU Wenying⒈*.1.Department of Pediatric Surgery, Sichuan Academy of Medical Sciences&Sichuan Provincial People’s Hospital. Chengdu 610072,China2. Department of General Surgery , West China Hospital , Sichuan University , Chengdu 610041 , China#co-auther* correspondence author, E-mail: wenyingl@126.com【Abstract】 Objective To review our experience in Laparoscopic splenectomy in children. Methods From April 2007 to June 2011,35 children (18 boys and 17 girls) aged from 4 years and 10 months to 16 years and 3 months (mean 8 years and 7 months)underwent laparoscopic splenectomy .Results The operation in the all cases had been performed successfully without any severe complications. The average time of the operation was 125 minutes. The average bleeding volume during the procedure was 25 ml. Conclusion Laparoscopic splenectomy is safety in children. And it is beneficial to be of lesser trauma during procedure and shorter time for recover.【key words】Laparoscopy Children Splenectomy2007年4月至2011年12月,作者在四川省人民医院在和四川大学华西医院共行腹腔镜下儿童脾切除手术35例,均取得了良好的效果。现将手术方法、适应证的选择、并发症及我们的治疗经验介绍如下。资料和方法一、一般资料本组35例中男18例,女17例。年龄4岁10个月~16岁3个月,平均8岁7个月。35例患者中特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)24例,溶血性贫血10例,自体免疫溶血性贫血1例。脾脏大小8 cm×4 cm×4 cm~23cm×15 cm×8cm,平均13 cm×9 cm×5 cm。所有患者术前常规血液检查,对症成分输血,纠正贫血,术前及术中输血小板,使血小板达到可耐受手术范围。术前灌肠并留置尿管及胃管,胃肠减压,有利于增加气腹空间,便于镜下观察及操作。二、手术方法手术采用气管插管麻醉,术中患儿采取平卧位,头高l5~20,右侧倾斜30。手术医师及扶镜医师站在患儿右侧,第一助手在患儿左侧。脐周缘切口为腹腔镜观察孔,气腹针建立气腹,置入10 mm Trocar鞘放入腹腔镜观察;腹腔镜直视下在左锁骨中线与肋缘下5 cm交界处切口置入10 mm或12mm Trocar鞘为主操作孔,剑突下及左肋缘下腋前线处穿刺置入5 mmTrocar鞘为辅助操作孔。探查腹腔内情况,了解脾脏大小、位置及周围有无粘连,探查有无副脾;主操作孔置入超声刀,镜下游离脾结肠韧带、脾肾韧带、脾胃韧带及脾膈韧带;适游离脾蒂,经主操作孔内置入切割闭合器,结扎切断脾蒂;经主操作孔置入取物袋,将已切除的脾脏装入袋中,将取物袋口经主操作孔切口提至体外,环钳伸入袋中将脾脏夹碎后取出;探查腹腔创面无活动性出血,左肋缘下腋前线操作孔置入血浆引流管于脾窝;关闭切口,结束手术。结果本组中2例因脾蒂血管出血中转开腹,2例因脾脏巨大无法装入取物袋而于主操作孔处增加约5cm长辅助切口取出脾脏。其余患者均顺利完成手术。3例患者术中发现副脾,其中1例为多发性副脾。手术时间70~180min,平均125 min;术中失血15~200mL,平均25mL。所有患者均于术后第一天拔除尿管,术后2-4天拔除胃管进食,无切口感染、脾窝积液等术后并发症发生,35例患者均恢复顺利,术后住院6~10天,平均7天。本组29例患者获得术后3~25月的随访,无特殊异常。其中16例特发性血小板减少性紫癜患者获得术后5~25月随访,12例患者效果良好,2例患者术后血液指标变化不明显,有2例患者术后半年复发。讨论1992年Delaitre报道了首例腹腔镜脾切除术(laparoscopic splenectomy,LS)[1],因LS手术相比开腹脾切除具有手术创伤小、术后疼痛轻、生理功能干扰少、术后恢复快、住院时间短及伤口美观等许多优点[2-4],很快引起了世界各国临床医师的关注,并在各国逐渐开展,有学者甚至将腹腔镜脾切除术认为是脾脏外科的标准手术方式[5]。但与LC(腹腔镜胆囊切除术)等一般手术相比,由于脾脏本身的结构特点以及与周同脏器的解剖位置密切,给手术操作造成一定的困难,加上腹腔镜手术本身的局限性,LS手术操作难度相对较大,目前临床开展相对不多。儿童LS手术就更少开展[6-8]。小儿腹腔镜脾切除术的适应证大致与传统的开腹脾切除术相同,包括:①血液疾病如原发性血小板减少性紫癜(ITP)和各类溶血性贫血等;②脾脏外伤;③脾脏肿瘤、囊肿;④脾功能亢进。相对禁忌证包括:脾脓肿、脾动脉瘤、门静脉高压症巨脾,由于腹腔镜手术的特点和局限性,对这类疾病,不能用于所有患儿。巨脾、既往有上腹部手术史者,经腹腔镜脾切除,暴露脾不清晰,操作较困难;脾恶性肿瘤、脾脓肿、脾动脉瘤等,手术中应避免意外的破裂出血,肿瘤或感染扩散,应慎用腹腔镜切除。还有容易引起出血的门脉高压继发脾功能亢进等,均应列入相对禁忌证。而难以纠正的凝血功能障碍以及可能使手术风险明显增加的其他伴随病变是腹腔镜脾切除手术的绝对禁忌证[9-11]。对于拟行脾切除的各类血液病患儿,如果发现合并红细胞及血小板减少,术前应给予成分输血,输入相应的红细胞及血小板,提高血红蛋白到9 g以上,血小板至正常范围。因腹腔镜脾切除过程中,一旦发生大出血较难控制,常需改做开腹手术,因此术前也应备足血液。有人报告对巨脾的患儿,腹腔镜脾切除术前先行脾动脉栓塞术,使脾脏体积缩小,有利于手术及减少术中出血[12]。对儿童患者,术前灌肠、导尿、置胃管胃肠减压,有利于增加气腹空间,便于镜下观察及操作。腹腔镜脾切除术体位的选择有多种[4-6,13],基本上可以分为平卧位和右侧卧位两类,两种体位选择各有优缺点,平卧位在暴露脾蒂和脾胃韧带方面比较容易,而暴露处理脾膈和脾肾韧带比较困难,脾脏位于脾窝内,游离时需要适当的牵拉,增加了出血的风险,而右侧卧位时脾脏位置相对较浅,处理脾周韧带比较容易,但脾蒂位于脾脏下方,处理起来相对比较困难。国外医生多数选择右侧卧位,而本组病人全部选择平卧位。我们的经验是体位的选择主要根据手术医生的操作习惯和熟练程度而选择,没有优劣之分。本组患者均采取平卧位,头高l5~20°,右侧倾斜30°。既保证了脾蒂的保留良好,又使脾脏适当离开脾窝,有利于脾周韧带的暴露。大部分关于腹腔镜脾切除术文献的描述都是先游离脾周韧带,再游离切断脾蒂[4,10,11],本组早期也是如此顺序操作。脾脏质地较脆、血供丰富,一旦出血难以控制,而且毗邻器官较多,局部解剖结构复杂,儿童腹腔空间小,术中抓持和牵引困难,手术风险较大,特别是脾脏较大时,手术操作更加困难。本组两例术中中转开腹患者,就是因为脾脏较大,在游离脾周韧带过程中脾蒂血管出血而中转开腹。后期,我们术中首先处理脾蒂,特别是对巨脾患者,首先游离结扎脾动脉或者结扎切断脾蒂,再游离脾周韧带。首先处理脾蒂可以有效的控制出血,而去结扎脾动脉后脾脏体积可以有明显的缩小,增加了手术空间,降低了手术难度和风险。儿童腹腔内空间较小,标本袋袋口展开困难,将脾脏送人袋中费时费力,容易损伤破碎,可能导致了脾脏腹腔内种植。如果脾脏较大导致脾脏置入标本袋中困难,可以考虑在主操作孔处延长增加辅助切口,用手辅助将脾脏放入标本袋中或者直接取出。这样可以大缩短脾脏取出,从而减少整个手术时间。气腹对儿童呼吸影响相对较大,需要尽量缩短手术时间。本组中两例患者脾脏巨大无法完全装入取物袋中,遂增加辅助切口取出脾脏。儿童腹腔镜脾切除术在临床开展不多,其中重要的原因是由于腹腔镜下组织的分离、切割、止血、结扎和缝合等操作相对比较困难,而儿童因为解剖生理上的原因,空间受限,手术中的操作相比成人难度更大。近年来超声刀和切割闭合器的运用使腹腔镜操作变得更加方便和可靠,同时也大大缩短了手术时间,但切割闭合器价格较高,会相应增加患者手术费用,可以根据患者经济情况及手术中状况选择使用,术中采用丝线结扎或者其他方式离断脾蒂,只要操作轻柔仔细,同样可行。因为儿童腹腔镜脾切除手术多以治疗血液性疾病为主,术中切除脾脏后应仔细探查是否存在副脾,副脾残留可导致疗效欠佳或复发,有文献统计18 ~20%的患者有副脾存在[9],副脾多分布在脾门、胰尾、大网膜,而腹腔镜手术由于视野清晰及放大作用,操作空间大,副脾发现高于开放手术[14]。本组3例患者术中发现副脾,其中1例为多发性副脾。根据本组经验,只要手术指征明确,术前准备充分,术中操作轻柔仔细,儿童腹腔镜脾切除术是安全、可靠的,相比开腹脾脏切除手术优势明显。随器械的不断改进和经验不断积累,腹腔镜脾切除手术将可能成为儿童择期脾脏切除术的主要首选术式。参考文献<!--[if !supportLists]-->1. <!--[endif]-->Delaitre B,Maignien B.Splenectomy by the coelioscopic approach: Report of a case.Presse Med,1991,20:2263.<!--[if !supportLists]-->2. <!--[endif]-->Cordera F,Long KH,Nagorney DM,et a1.Open versus laparoscopic splenectomy for idiopathic thrombocytopenic purpura:clinical and economic analysis.Surgery,2003,134:45-52.<!--[if !supportLists]-->3. <!--[endif]-->Berends FJ,Schep N,Cuesta MA,et a1.Hematological long—term results of laparoscopic splenectomy for patients with idiopathic thrombocytopenic purpura:a case control study.Surg Endosc.2004.1 8:766-770.<!--[if !supportLists]-->4. <!--[endif]-->Feldman LS.Laparoscopic splenectomy: standardized approach.World J Surg. 2011,35(7):1487-95.<!--[if !supportLists]-->5. <!--[endif]-->Glusgow RE,Mulvihill SJ.Laparoscopic splenectomy.World J Surg,1999,23(4):384-388<!--[if !supportLists]-->6. <!--[endif]-->Vecchio R, Marchese S, Gelardi V, et a1.Laparoscopic splenectomy in patients under the age of eighteen. 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血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。其中80%属先天性的。发病率为10%左右,女性多见,比例为3:1-5:1,在出生体重小于1000g的早产儿中